Эндокардиальный фиброэластоз

Эндокардиальный фиброэластоз чаще выявляется у детей раннего возраста, реже у взрослых. Описаны отдельные случаи, когда впервые он распознавался у пожилых лиц (П. Д. Уайт, 1960).

Оглавление:

По-видимому, справедлива точка зрения тех авторов, которые выделяют первичные и вторичные формы. В последнем случае фиброэластоз развивается у больных с врожденными пороками сердца, протекающими с повышением внутрижелудочкового давления (стеноз аорты, коарктация или гипоплазия аорты, стеноз легочной артерии). Мы считаем менее правильным мнение авторов, объясняющих эти случаи комбинацией двух врожденных дефектов.

При эндокардиальном фиброэластозе вследствие значительного утолщения эндокарда затрудняется опорожнение полостей сердца, в первую очередь левого желудочка и предсердия. Вследствие этого возникает гипертрофия миокарда, а затем сердечная недостаточность. Дилатация камер сердца может отсутствовать. В некоторых случаях вследствие вовлечения в процесс клапанов развивается небольшая митральная регургитация, которая чаще всего связана с относительной митральной недостаточностью. При фиброэластозе рано развиваются одышка, тахикардия, цианоз. При исследовании сердца обнаруживаются увеличение его размеров, особенно левого желудочка и предсердия. Шумы в сердце могут отсутствовать или может выслушиваться систолический, характерный для митральной недостаточности шум. На ЭКГ имеются признаки левожелудочковой гипертрофии. Позже появляются другие разнообразные изменения, включая нарушения проводимости, снижение вольтажа комплекса QRS, эктопические аритмии. Однако иногда пароксизмы мерцательной аритмии возникают задолго до появления сердечной недостаточности. Серьезным осложнением, которое чаще встречается в поздних стадиях болезни, являются тромбоэмболии как в малом, так и в большом круге кровообращения. Обычно они протекают благоприятно, без серьезных последствий.

Дифференциальный диагноз очень труден, особенно при выявлении этой болезни у взрослых. В тех более редких случаях, когда размеры сердца увеличены мало, иногда ошибочно распознают более часто встречающийся констриктивный перикардит. При больших размерах сердца чаще всего подозревают хронический миокардит, против которого свидетельствует обычно более затяжное течение и отсутствие признаков активного воспалительного процесса. Однако следует иметь в виду, что эти больные (в том числе и дети) очень склонны к вторичной легочной инфекции, которая, периодически обостряясь, может обусловить появление этих признаков. При ангиографии находят ограничение экскурсии стенки левого желудочка и замедленное опорожнение его полости, хотя сердечный индекс чаще остается нормальным.

В качестве примера можно привести историю болезни наблюдавшейся нами больной, у которой диагноз был верифицирован на вскрытии.

Больная М„ 40 лет, находилась в клинике с 31/Х по 22/XII 1972 г.

В 1966 г. впервые стали беспокоить боли в области сердца. С лета 1971 г. состояние ухудшилось: участились боли в области сердца, появилась и стала нарастать одышка при физической нагрузке. В марте 1972 г. развился приступ резких болей в эпигастральной области с иррадиацией в левую половину грудной клетки и левое подреберье. В мае после перенесенной двусторонней пневмонии стала отмечать одышку в покое, появились периферические отеки. В июле пря госпитализации в нишу клинику было отмечено повышение ЛД до 150/110 мм рт. ст. При аускультации сердца определялся систолический шум на всех точках с максимумом у левого края грудины. Обнаружена протеинурия до 0,15 г/л (0,15 %0). В клинике обсуждались диагнозы субаортального стеноза или врожденного порока сердца. Больной проводилось лечение сердечными гликозидами, мочегонными средствами. В относительно удовлетворительном состоянии была выписана на амбулаторное лечение.

При повторном поступлении предъявляла жалобы на периодически возникающие боли в области сердца колющего и сжимающего характера, выраженную одышку в покое, отеки нижних конечностей, потливость, слабость, похудание.

Общее состояние больной средней тяжести. Положение в кровати с приподнятым головным концом. Цианоз губ, выраженный акроцианоз. Форма пальцев напоминает барабанные палочки. Выраженные отеки нижних конечностей. Одышка в покое до 30 дыханий в минуту. Перкуторно над легкими легочный звук с коробочным оттенком. При аускультации дыхание жесткое, хрипов нет. Область сердца и крупных сосудов не изменена. Отмечается выраженная пульсация сонных артерий. Границы сердца: правая—по правому краю грудины, верхняя—по третьему межреберью, левая на 2 см кнаружи от левой среднеключичной линии. Аускультативно: тоны несколько приглушены, грубый систолический шум на верхушке и в V точке. АД 130/90 мм рт ст., пульс 102 в минуту, ритмичный. В животе свободной жидкости нет. Печень незначительно увеличена. Селезенка не пальпируется. При рентгенографии грудной клетки легочный рисунок в средних и нижних поясах усилен за счет выраженного венозного застоя. Корни легких расширены. Слева в наружном синусе определяется небольшое количество жидкости. Сердце значительно расширено в поперечнике, преимущественно влево. Талия сердца сглажена. В первой косой проекции контрастированный пищевод отклоняется кзади по дуге большого радиуса. Во второй косой проекции имеется значительное увеличение левого желудочка. Нерезко увеличены правые отделы сердца.

На ЭКГ отклонение электрической оси сердца влево. Горизонтальная позиция. Синусовая тахикардия. Выраженные изменения миокарда гипертрофированного левого желудочка. В динамике были зарегистрированы политопная экстрасистолия, периодически бигеминия, тригеминия. На ЭКГ от 19/XII преходящая блокада левой ножки пучка Гиса.

Общин анализ крови, а также данные биохимического исследования без отклонений от нормы.

Анализ мочи: белок 0,33 г/л (0,33 ‰), в остальном без особенностей. Диагноз оставался неясным. Обсуждался диагноз ревматизма, сочетанного ревматического порока сердца, врожденного порока сердца, позднего фиброэластозе.

В клинике на фоне постельного режима проводилось лечение сердечными гликозидами, мочегонными средствами, препаратами калия, кокарбоксилазой, ацетилсалициловой кислотой. Состояние больной несколько улучшилось, исчезли отеки, уменьшились одышка, акроцианоз, хотя и оставались преходящие нарушения ритма. 22/XII в 13 ч 30 мин внезапно наступила смерть больной.

Патологоанатомический диагноз: фиброэластоз эндокарда, диффузный мелкоочаговый кардиосклероз, выраженная гипертрофия миокарда (масса сердца 520 г, толщина стенки левого желудочка 1,8 см, правого 0,4 см), хроническое венозное полнокровие внутренних органов, мускатный фиброз печени.

Таким образом, у больной в зрелом возрасте развилось поражение сердца с гипертрофией левого желудочка, последующей дилатацией полостей, появлением распространенного систолического шума и прогрессирующей сердечной недостаточностью. При этом признаки воспалительного процесса отсутствовали, а характер изменений в сердце позволял скорее отрицать как приобретенный, так и врожденный пороки. Гипертония, очевидно, носила случайный характер, а протеинурия, видимо, была связана с застойными явлениями. У больной весьма вероятным представлялся фиброэластоз эндокарда с сопутствующим повреждением миокарда, что и было подтверждено на вскрытии. Обращало на себя внимание позднее проявление заболевания, сопровождавшееся достаточно выраженным систолическим шумом, который, очевидно, имел мышечное, но не клапанное происхождение.

Источник: http://www.medical-enc.ru/bolezni-miokarda/endokardialnyi-fibroelastoz.shtml

Эндокардиальный фиброэластоз собак

Определение болезни, краткая характеристика

Эндокардиальный фиброэластоз является врожденным пороком сердца собак, характеризуется развитием ювенильной застойной сердечной недостаточности. Данную патологию следует считать кардиомиопатией, близкой по этиопатогенезу с рестриктивной.

Эндокардиальный фиброэластоз собак также может быть вторичным заболеванием, которое протекает в сочетании с другими аномалиями сердца и может влиять на функциональное состояние как левого, так и правого желудочка.

Клинические признаки

Клинические признаки, как правило, серьезные, болезнь часто встречается в молодом возрасте (часто 4-6 месяцев) и имеет тенденцию к быстрому прогрессированию (Lombard C.W., Buergelt C.D., 1984).

Макропрепарат сердца при эндокардиальном фиброэластозе

На рисунке 1 изображен макропрепарат сердца при эндокардиальном фиброэластозе, на нем виден фиброз эндокарда и субэндокардиальных слоев левого желудочка (Wikidoc.org).

Клинические признаки и симптомы у собак, больных эндокардиальным фиброэластозом, включают в себя:

  1. слабость
  2. непереносимость физических нагрузок
  3. обмороки
  4. асцит
  5. гепатомегалия
  6. бледность слизистых оболочек
  7. в редких случаях приступы, сухого кашля

Тахипноэ, тахикардии и пульс малой волны часто наблюдаются при осложнении болезни прогрессирующей застойной сердечной недостаточностью (Eliot T.S. et al., 1958).

Диагноз при эндокардиальном фиброэластозе собак

Предварительный диагноз может быть установлен путем выслушивания голосистолического сердечного шума и рентгенологических признаков кардиомегалии и отека легких (Larsson M.H. et al., 1997).

Постановка окончательного диагноза требует проведение патологоанатомического и гистологического исследование сердца, а также проведение эндомиокардиальной биопсии.

Патологоанатомическое и гистологическое исследование сердца дает возможность обнаружить диффузную фиброплазию наджелудочковой эндокардиальной поверхности с визуализацией микроскопической полосы зрелой волокнистой соединительной ткани в миокарде левого желудочка. Фиброплазия часто простирается на прилегающий миокард, данный процесс связанный с патологическими измененими кардиомиоцитов, также отмечается дегенерация волокон Пуркинье.

Микрофотография миокарда левого желудочка собаки, больной фиброэластозом эндокарда

На рисунке 2 приведена микрофотография миокарда левого желудочка собаки породы веймаранер 12-недельного возраста, больной фиброэластозом эндокарда. Обратите внимание на толстую волокнистую полосу под эндокардом и связанных с ней клеток миокарда в процессе дегенерации (Bentley D.M., 1999).

Дифференциальный диагноз при эндокардиальном фиброэластозе собак включает в себя:

Гипотетически возможная связь с фиброэластоза эндокарда с парвовирусной инфекцией собак, однако этот постулат не был доказан [8], и является маловероятным из-за отсутствия какой-либо микроскопической картины воспалительного процесса.

Терапия

Лечение, как правило, консервативное, с контролем вторичной застойной сердечной недостаточности с использованием фуросемида и пимобендана.

Возможна хирургическая коррекция — баллонная вальвулопластика.

Литература

  1. Bentley D.M. Congenital endocardial fibroelastosis in a dog // Can. Vet. J. – 1999. — Vol. 40 (11). – P..
  2. Wikidoc.org.
  3. Lombard C.W., Buergelt C.D. Endocardial fibroelastosis in four dogs // J. Am. Anim. Hosp. Assoc. – 1984. – Vol. 20. – P..
  4. Larsson M.H. et al. Endocardial fibroelastosis in a dog // J. Small. Anim. Pract. – 1997. – Vol. 38(4). — P..
  5. Eliot T.S. et al. First report on the occurrence of neonatal endocardial fibroelastosis in cats and dogs // J. Am. Vet. Med. Assoc. – 1958. – Vol. 133. – P..
  6. Fukushima R. et al. Epidemiological and morphological studies of double-chambered right ventricle in dogs // J. Vet. Med. Sci.. – Vol. 73(10). – P..
  7. Guglielmini C. et al. Atrial septal defect in five dogs // J. Small. Anim. Pract. – 2002. – Vol. 43(7). – P..
  8. Levin S. Parvovirus: a possible etiologic agent in cardiomyopathy and endocardial fibroelastosis // Hum. Pathol. – 1980. – Vol. 11(5). – P..

^Наверх

Полезно знать

© VetConsult+, 2016. Все права защищены. Использование любых материалов, размещённых на сайте, разрешается при условии ссылки на ресурс. При копировании либо частичном использовании материалов со страниц сайта обязательно размещать прямую открытую для поисковых систем гиперссылку, расположенную в подзаголовке или в первом абзаце статьи.

Источник: http://vetconsultplus.ru/052016/Jendokardialnyj-fibrojelastoz-sobak.html

MED24INfO

БАНКЛ Г, Врожденные пороки сердца и крупных сосудов, 1980

ФИБРОЭЛАСТОЗ ЭНДОКАРДА

Moller, Lucas, Adams, Anderson, Jorgens, Edwards (1964); Wenger (1964); Hastreiter (1968); Schryer, Karnauchow (1974).

Фиброэластоз эндокарда состоит из диффузного утолщения эндокарда одной или более сердечных камер, образуемого коллагеновой или эластической тканью.

Это поражение может быть изолированным или сочетаться с другими врожденными пороками сердца, такими, как стенозы клапанов и пр.

Трудно установить, является ли утолщение эндокарда «вторичным» в результате изменений в гемодинамике, вызванных стенотичееким поражением, или же «первичным», перешедшим на клапаны. Поэтому термины «изолированный» и «осложненный» фиброэластоз будут наиболее соответствующими.

Синонимы: эндокардиальный склероз, эндомиокардиальный фиброэластоз.

Первое описание принадлежит Lancusi (1740) [603]; Т. Weinberg, A. J. Himmelfarb (1943).

Классификация фиброэластоза эндокарда [314]

  1. Фиброэластоз эндокарда левого желудочка (часто).

А. Дилатированный тип (часто).

  1. Изолированный.
  2. Осложненный:

а) с сопутствующими анатомическими поражениями:

  1. с вовлечением митрального клапана (недостаточность или стеноз);
  2. с вовлечением аорты (стеноз);

Б. Контрактильный тип (редко).

  1. Изолированный.
  2. Осложненный:

а) с вовлечением митрального клапана;

б) с ‘вовлечением аортального клапана;

в) с другими обструктипными аномалиями на левой

стороне сердца.

  1. Фиброэластоз эндокарда правого желудочка (редко).
  1. Изолированный.
  2. Осложненный:

а) с вовлечением клапана легочной артерии (стеноз или атрезия);

б) с вовлечением трехстворчатого клапана (стеноз или недостаточность).

Частота и распределение по полу

Патологоанатомические данные: 5,4% (латологоанатомиче- ский материал автора на 1000 случаев врожденных пороков сердца; 3,1% —изолированный фиброэластоз; 2,3%—осложненный фиброэластоз).

Частота случаев по литературным данным колеблется от 4% до 17% [314].

Возможно некоторое преобладание среди лиц женского пола.

Этиология и патогенез [479, 629]

Этиология и патогенез неясны. Путаницу в этом вопросе отражают многочисленные существующие в настоящее время гипотезы, включающие воспалительные процессы в эндокарде и миокарде, вирус Коксаки В, свинку [645], гипоксию, механическое препятствие кровотоку, гиперплазию миокарда, эндокарда, эластическую гиперплазию, коллагеновое заболевание, ауто- иммунность, наследственные нарушения, врожденные нарушения обмена, препятствия лимфотоку, материнские токсины и множество других предположений.

Некоторые исследователи считают поражение эндокарда первичным заболеванием, тогда как другие рассматривают утолщение эндокарда как вторичную реакцию на постоянно усиливающиеся внутрижелудочковые напряжение и растяжение и, таким образом, считают заболевание ‘миокарда первичным нарушением.

Рис. 54. Фиброэластоз эндокарда, дилатированный тип. Левый желудочек расширенный и гипертрофированный. Утолщенный эндокард имеет молочно- белый вид: «сахарное покрытие».

Патологическая анатомия [314, 481] (рис. 54)

Фиброэластоз эндокарда чаще всего поражает левый желудочек и часто также левое предсердие и иногда правые камеры сердца.

В наших собственных наблюдениях «ад 54 больными левый желудочек был вовлечен у 41 больного с разной степенью участия левого предсердия, правый желудочек только у 6 и оба желудочка — у 7 больных.

Эндокард диффузно покрыт серовато-белым слоем ткани, состоящей из коллагена и эластических волокон с преобладанием эластической ткани. Толщина эндокарда может достигать нескольких миллиметров. Опаловый молочно-белый вид эндокарда описывался в литературе как «сахарное покрытие». У больных старшего возраста утолщение эндокарда связано с большей степенью фиброза миокарда. Иногда наблюдались тромбы в стенке (15%) и обызвествление эндокарда.

Фиброэластоз эндокарда в соответствии с размерами левого желудочка подразделяется на два типа: дилатированный, встречающийся чаще всего, при котором левый желудочек расширен и гипертрофирован, и (контрактилыный, при котором размер желудочка нормален или уменьшен, но не гипопластичен, хотя стенки его могут быть гипертрофированы.

Изолированный фиброэластоз эндокарда левого желудочка. Дилатированный тип

Изолированное вовлечение левого желудочка составляет около ‘/з всех случаев эндокардиального фибр оэл ас то з а.

Сердце обычно значительно увеличено (в 2—4 раза больше нормального веса), форма его шарообразна и верхушка сердца полностью формируется левым желудочком. Стенка левого желудочка утолщена, полость его сферически расширена и межжелудочковая перегородка выпячивается в правый желудочек. Толщина правого желудочка обычно увеличена умеренно, полость его в некоторых случаях уплощена и щелевидна, но правый желудочек и правое предсердие могут подвергнуться терминальному расширению.

Вовлечение левого предсердия наблюдалось более чем в % случаев, правого желудочка — приблизительно в XU случаев. Правое предсердие поражается только в одном из 10 случаев.

Сосочковые мышцы частично вовлекаются в процесс фиб- роэластоза. Они маленькие и возникают выше на желудочной стенке, чем в норме. Сухожильные хорды укорочены и утолщены.

Изолированный фиброэластоз эндокарда левого желудочка. Контрактильный тип

Эта аномалия встречается очень редко. В литературе имеются сообщения только о немногих случаях [254].

Левый желудочек значительно ‘меньше правого и может быть нормального размера или даже меньше, чем в норме. Эта диспропорция в размере иногда такова, что левый желудочек напоминает придаток правого. Правый желудочек заметно расширен и гипертрофирован.

Возможно, что по крайней мере несколько случаев контрак- тильного типа являются переходной формой между анатомическими .комплексами с гипоплазией левого желудочка и более обычным вариантом эндокардиального фиброэластоза дилати- рованного типа.

Сочетание с врожденной недостаточностью митрального клапана: клапан диффузно и неравномерно утолщен и заметно

деформирован. Края створок относительно обычные; хорды и сосочковые мышцы также вовлечены в процесс. Дилатация левого желудочка усиливает недостаточность митрального клапана.

Сочетание с врожденным стенозом митрального клапана: клапан утолщен и деформирован, значительное ‘слияние комис- сур приводит к диафрагмально- или воронкоподобной форме клапана.

Сочетание с врожденным надклапанным митральным стенозом: отмечается надклапанное кольцо, состоящее из ободка фиброзной ткани, простирающейся в полость левого предсердия непосредственно над митральным клапаном (см с. 141).

Сочетание с «парашютным» митральным клапаном: створки митрального клапана и комиссуры нормальные, но сухожильные хорды конвергируют и прикрепляются к сосочковой мышце, составляя с ней большой комплекс. Сочетание толщины хорд и их конвергированного прикрепления к сосочковой мышце делает клапан малоподвижным.

Полагают, что по крайне мере в некоторых случаях аномальное положение сосочковых мышц является скорее приобретенным, чем истинной аномалией развития, и патогенетически связано с фиброэластозом эндокарда.

Сочетание с двустворчатым аортальным клапаном (см. с. 169).

Сочетание с врожденным стенозом аортального клапана: аортальный клапан часто имеет грубые пороки развития и не- дифференцирован; обширное слияние комиссур часто делает отдельные створки неразличимыми.

Неоднократно возникал вопрос, являются ли изменения в аортальном клапане первичными, а процесс эндокардиально- го фиброэластоза вторичным вследствие затруднения оттока из левого желудочка, или же изменения в аортальном клапане представляют собой расширение процесса фиброэластоза в стенке эндокарда.

Сочетание с врожденным подклапанным аортальным стенозом: фиброзный тип подклапанного аортального стеноза можно рассматривать как локализованную форму фиброэластоза эндокарда левого желудочка. Так называемые эндокардиальные карманы левого желудочка, возможно, патогенетически связаны с фиброэластозом эндокарда.

Сочетание с коарктацией аорты: учитывая расстояние от места эндокардиального фиброэластоза левого желудочка до места коарктации аорты, некоторые авторы полагают, что вряд ли оба поражения можно рассматривать как общий патогенетический процесс, и объясняют зндокардиальный фиброэластоз вторичным изменением гемодинамики.

Сочетание с открытым артериальным протоком: между этими двумя поражениями существует статистически достоверная

связь. Открытый артериальный проток является тем дефектом, который обычно сопровождает почти любой тип врожденного обструктивного левостороннего поражения сердца.

Сочетание с гипоплазией левого желудочка: фиброэластоз

левого желудочка (возникает только в случае открытого мит

рального клапана, но не митральной атрезии.

Сочетание с аномальным отхождением левой коронарной артерии от легочного ствола: эндокардиальный фиброэластоз можно считать вторичной реакцией на нарушенное кровоснабжение миокарда.

.Сочетание с врожденной полной блокадой сердца: это состояние, хотя и относительно редкое, случается довольно часто

как клинико-патологический комплекс.

Тщательное гистологическое исследование выявляет почти в каждом случае дегенеративные изменения в атриовентрикулярном узле.

Сочетание с синдромом Вольффа — Паркинсона — Уайта: это сочетание встречается настолько часто, что его можно назвать синдромом. Анатомически характерной картины нет.

Изолированный фиброэластоз эндокарда правого желудочка

Вовлечение в процесс исключительно правого желудочка наблюдается очень редко [479]. Полость правого желудочка стремится скорее расшириться, чем сжаться.

Осложненный фиброэластоз эндокарда правого желудочка

Обычно он сочетается со стенозом клапана легочной артерии или атрезией, часто со стенозом трехстворчатого клапана и иногда с его недостаточностью. Размер правого желудочка колеблется от чрезвычайно маленького до превышающего норму. Последнее наблюдается только в сочетании с недостаточностью трехстворчатого клапана.

Фиброэластоз эндокарда левого желудочка у подростков и взрослых [685]

Такие случаи, по-видимому, нельзя считать примерами выживания больных после эндокард и ал ьного фиброэластоза в детстве, скорее это неспецифическая реакция на другие патологические состояния миокарда. Эндокардиальное утолщение обычно лоскутного типа и сочетается со значительной степенью фиброза миокарда.

Эндокардиальный склероз у взрослых, почвидамому, вызывается двумя основными механизмами: 1) реактивная эндокар-

Сопутствующие gt;сердечные и внесердечные аномалии

Типичные сочетания с другими сердечными аномалиями приведены выше. Кроме того, эндокардиальный фиброэластоз наблюдался в сочетании с врожденной аневризмой левого желудочка, идиопатическим расширением правого предсердия, инфантильным обызвествлением коронарных артерий, situs inversus и декстроверзией сердца. Внесердечные аномалии встречаются редко, значительных сочетаний с ними не отмечалось.

Гемодинамика [472, 481]

Эндокардиальный фиброэластоз воздействует на сократимость и растяжимость миокарда левого желудочка. Но в ‘большинстве случаев не происходит уменьшения диастолического наполнения или уменьшения ударного объема, потому что при дилатированном типе при любом данном увеличении объема потребуется гораздо меньшая внутренняя экскурсия стенки в расширенном желудочке, чем в нормальном, не расширенном желудочке. Так как левый желудочек заметно расширен, нормальный ударный объем крови достигается с меньшей экскурсией желудочковой стенки, чем в норме. Сочетанный дефект митрального и (или) аортального клапана является обычной причиной клинических симптомов. При контрактильном типе легочная гипертензия становится выраженной.

Продолжительность жизни и причины смерти

Симптомы сердечной недостаточности с застойными явлениями начинают появляться в период между рождением и 10 мес постнатальной жизни.

Огромное большинство детей погибают на 2-м году жизни и около 50% — ib возрасте моложе б мес.

Симптомы могут начаться менее драматично и течение их может быть до известной степени хроническим, или же они могут возникнуть внезапно и послужить причиной неожиданной смерти.

ЭНДОМИОКАРДИАЛЬНЫЙ ФИБРОЭЛАСТОЗ (БОЛЕЗНЬ ДЭВИСА)

Сообщения об этой болезни приходили не только с Африканского континента, но и из других частей света [336].

Гистологически поверхность эндокардиальной зоны состоит из коллагеновой ткани; средний слой занимает фиброзная ткань; самый глубокий слой состоит из гранулированной ткани с хронически воспаленными клетками и часто с различным количеством эозинофилов. Из этого слоя фиброзные перегородки простираются в миокард, в котором могут быть дегенеративные изменения.

Этиология болезни неизвестна; обсуждаются реакции гипер- сенситивности.

Источник: http://www.med24info.com/books/vrozhdennye-poroki-serdca-i-krupnyh-sosudov/fibroelastoz-endokarda-7744.html

Эндокардиальный фиброэластоз

Эндокардиальный фиброэластоз (ЭФЭ) является редким заболеванием сердца, характерным для новорожденных и детей младшего возраста. Заболевание характеризуется утолщением внутримышечного слоя камеры сердца вследствие увеличения размеров поддерживающей соединительной ткани — коллагена, а также разрастания соединительной ткани.

Нормальное сердце состоит из четырех камер — двух предсердий и двух желудочков, по одному с левой и правой стороны. Предсердия отделены друг от друга межпредсердной перегородкой. Желудочки так же разделены перегородкой. Клапаны сердца соединены с левым и правым предсердием и сочетаются с соответствующими (левым и правым) желудочками.

Симптомы эндокардиального фиброэластоза связаны с разрастанием фиброзной ткани, вызывающей аномальное расширение сердца (гипертрофию), в особенности увеличение левого желудочка.

Нарушение работы сердца и легких в конечном итоге приводит к застойной сердечной недостаточности. Эндокардиальный фиброэластоз может развиться без видимой причины (идиопатически) или может быть унаследованным от одного из родителей по Х-хромосоме или аутосомно-рецессивному генетическому признаку.

Причины эндокардиального фиброэластоза. Механизм наследования фиброэластоза эндокарда

Некоторые случаи эндокардиального фиброэластоза происходят в результате случайных мутаций, без видимой причины (то есть, идиопатически). Эти случаи известны как эндокардиальный фиброэластоз первого типа (EFE1). В других случаях, полагают врачи, заболевание наследуется по Х-хромосомному рецессивному генетическому признаку. Такой тип заболевания называется эндокардиальным фиброэластозом второго типа. При первом типе точное местоположение гена не известно.

Хромосомы, присутствующие в ядрах человеческих клеток, несут генетическую информацию для каждого человека. Клетки тела человека в норме имеют 46 хромосом. Пары хромосом человека пронумерованы от 1 до 22, причем половые хромосомы обозначаются символами X и Y. У мужчин одна Х и одна Y-хромосома, у женщин — две Х-хромосомы.

Каждая хромосома имеет короткое звено, обозначаемое «р», и длинное звено, обозначаемое «Q». Хромосомы, в свою очередь, подразделяются на множество групп, которые нумеруются. Например, «хромосома 11p13» относится к участку 13 на коротком участке хромосомы 11. Пронумерованные группы указывают местоположение тысяч генов, которые присутствуют на каждой хромосоме. Генетические заболевания определяются комбинацией генов определенного признака, которые содержатся в хромосомах, полученных ребенком от отца и матери. Рецессивные генетические нарушения происходят, когда человек наследует аномальный ген.

Если ребенок наследует один нормальный и один дефектный ген, он является носителем болезни без проявления симптомов. У двоих родителей-носителей гена вероятность рождения больного ребенка намного выше, и с каждой последующей беременностью риск передачи дефектного гена возрастает на 25%.

Все люди являются носителями 4-5 аномальных генов. Родители, являющиеся кровными родственниками, производят потомство, более склонное к генетическим нарушениями, чем люди, не связанные родством, так как первые несут один и тот же аномальный ген, увеличивающий вероятность рождения ребенка с генетическим расстройством. Х-сцепленные рецессивные генетические расстройства, такие как эндокардиальный фиброэластоз, вызваны наличием аномального гена на Х-хромосоме. Женщины имеют две Х-хромосомы, но одна из Х-хромосом является «выключенной», и все гены по этой хромосоме инактивируются. Женщины, которые переносят ген болезни в одной из своих Х-хромосом, являются носителями расстройства. Женщины-носители обычно не имеют симптомов расстройства, потому что, как правило, Х-хромосома с аномальным геном является «выключенной».

Мужчина имеет одну Х-хромосому, и если он наследует Х-хромосому, содержащую ген болезни, у него начнут проявляться симптомы заболевания. Мужчины с Х-сцепленными нарушениями передают ген болезни всем своим дочерям, которые станут носителями болезни. Мужчины не могут передать Х-хромосому сыновьям, поскольку мужчины всегда передают мальчикам только Y-хромосому.

Дополнительные причины эндокардиального фиброэластоза, как полагают врачи, являются результатом метаболических нарушений, таких как синдром Барта или синдром, связанный с недостаточностью карнитина.

Симптомы эндокардиального фиброэластоза

Симптомы эндокардиального фиброэластоза быстро прогрессируют, как правило, в возрасте от 4 до 12 месяцев жизни ребенка, начиная с момента рождения. Симптомы обусловлены разрастанием фиброзной ткани и утолщением слизистой оболочки камер сердца (то есть эндокарда и субэндокардиального слоя), особенно левого желудочка. В некоторых очень редких случаях фиброэластоза левый желудочек уменьшается (гипоплазия желудочка) или увеличивается вместе с правым желудочком.

  • затрудненное дыхание (одышка);
  • кряхтящие звуки при вдыхании;
  • кашель;
  • раздражительность;
  • слабость;
  • бледность;
  • усталость;
  • повышенное потоотделение;
  • аномальный цвет кожи (синюшность, цианоз).

Новорожденные с эндокардиальным фиброэластозом могут издавать необычные звуки при вдыхании воздуха, их можно прослушать при обследовании стетоскопом. Обильные хрипы в легких могут указывать на скопление жидкости в дыхательных путях. Возможны проявления регургитации, в том числе учащенное сердцебиение.

Опасные для жизни ребенка симптомы это:

  • тахикардия;
  • мерцательная аритмия;
  • застойная кардиомиопатия.

Симптомы заболевания у детей младшего возраста:

  • кашель и хрипы;
  • отказ принимать пищу;
  • чрезмерная потливость;
  • рецидивирующие инфекции дыхательных путей;
  • сильные боли в животе;
  • задержка развития и роста;
  • респираторный дистресс во время кормления;
  • тахипноэ;
  • лихорадка;
  • бледность;
  • анемия;
  • периферический цианоз;
  • кардиомегалия (первый и второй тон сердца спокойные, третий — в ритме галопа);
  • отеки;
  • сыпь.

Сильные боли в животе у детей могут указывать на коронарную недостаточность.

Болезнь может принять острую форму и привести к кардиогенному шоку или внезапной смерти.

Методы лечения эндокардиального фиброэластоза

Младенцы, которым поставлен своевременный диагноз «эндокардиальный фиброэластоз», хорошо реагируют на лечение. Прогноз при раннем обнаружении заболевания благоприятный — исход заболевания зависит от того, какой ущерб нанесен сердцу.

Лечение эндокардиального фиброэластоза аналогично лечению хронической сердечной недостаточности. Рекомендованы препараты, уменьшающие частоту сердечных сокращений и улучшающие сократительную способность, а также диуретики и антиаритмические средства, коагулянты.

Длительный постельный режим облегчает состояние миокарда, поскольку сердце работает в щадящем режиме. В запущенных стадиях рекомендуется пересадка сердца, устранение фиброзной ткани межжелудочковой перегородки, а также замена или ремонт клапанов, в зависимости от степени повреждения тканей и показаний к операции.

Poothirikovil Venugopalan, MBBS, MD, FRCPCH; Chief Editor: Stuart Berger, MD.

©2015 NORD — National Organization for Rare Disorders, Inc.

American Heart Association, NIH/National Heart, Lung and Blood Institute.

Dr Hayley Willacy.

  • Немного о нормальном сердце — кратко и просто общие представления
  • Внезапная коронарная смерть — причины, предвестники, профилактика внезапной смерти — факторы риска и основные причины, предвестники, методы профилактики внезапной коронарной смерти
  • Врожденные пороки сердца — причины и профилактика
  • Сердечная недостаточность — чем проявляется, диагностика, лечение и профилактика
  • Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) – что такое дефект межпредсердной перегородки, описание состояния, причины и виды дефектов ДМПП. Симптомы дефекта межпредсердной перегородки. Методы лечения ДМПП

У нас также читают:

— Агрессивные дети, или в плену у снежной королевы — «беспричинная» агрессия у ребенка, почему развивается, тактика родителей, как реагировать на приступы агрессии у ребенка

— Лечение травами хронического колита — что такое хронический колит? Частые симптомы и диагностика. Диета при обострении колита. Как восстановить микрофлору кишечника при дисбактериозе? Рецепты лечения колита лекарственными растениями

Источник: http://www.medicinform.net/cardio/cardio_pop76.htm

Фиброэластоз эндокарда

Описание:

Фиброэластоз эндокарда (ФЭ) означает диффузное утолщение эндокарда, обусловленное пролиферацией фиброзной и эластичной ткани, ведущей к снижению пластичности и ухудшению диастолической функции сердца. ФЭ относится к редким ВПС и в большинстве случаев приводит к гибели в перинатальном периоде в связи со сниженной сократительной способностью миокарда. Поражение может быть изолированным или сочетаться с другими аномалиями.

Причины фиброэластоза эндокарда:

Этиология фиброэластоза эндокарда окончательно неясна. Среди гипотез вероятных причин в настоящее время наиболее часто называют воспалительные процессы. К возможным причинам относят также аутоиммунные процессы, коллагеновые заболевания, врожденные нарушения обмена веществ. Фактор наследственной передачи также является предметом обсуждения, поскольку описаны наблюдения наследования ФЭ по аутосомно-рецессивному типу или Х-сцепленному типу наследования.

Виды фиброэластоза эндокарда:

Различают следующие формы фиброэластоза эндокарда.

А. Фиброэластоз эндокарда левого желудочка. Процесс поражения достигает 90%. В соответствии с размерами левого желудочка ФЭ подразделяется на два типа: 1) дилатированный, наиболее частый, при котором левый желудочек значительно увеличен в размерах, форма его шарообразная, а верхушка сердца полностью сформирована левым желудочком, стенка которого утолщена и при этом межжелудочковая перегородка выбухает в полость правого желудочка; 2) контрактильный, при котором размеры левого желудочка нормальные или даже уменьшены. Правый желудочек гипертрофирован и полость его расширена. Б. Фиброэластоз эндокарда правого желудочка. В. Эндомиокардиальный фиброэластоз эндокарда (болезнь Девиса) -массивные фиброзные утолщения эндокарда верхушек желудочков с тромбозом стенки и вовлечением в процесс внутренней части миокарда.

Пренатальная диагностика:

Пренатальная ультразвуковая картина фиброэластоза эндокарда зависит от его формы. При дилатационной форме ФЭ размеры левого желудочка значительно расширены, стенка его утолшена, а межжелудочковая перегородка выбухает в полость правого желудочка. Сердце при этом увеличено в размерах и приобретает форму, близкую к шарообразной. Полость левого желудочка при контрактильной форме ФЭ имеет нормальные размеры или чаще наблюдается уменьшение размеров левого желудочка. Следует отметить, что нередко контрактильную форму ФЭ пренатально трактуют как гипопластический синдром левых отделов сердца. Отличительной особенностью ФЭ является выраженное повышение эхогенности эндокарда левого желудочка. Согласно данным A. Carceller и соавт., возможен переход дилатационной формы в контрактильную форму ФЭ. Многие авторы указывают на развитие застойной сердечной недостаточности и водянки плода при эндокардиальном фиброэластозе как в пренатальном, так и в постнатальном периодах. Пренатальная ультразвуковая диагностика фиброэластоза эндокарда возможна с начала II триместра беременности. Однако следует отметить, что ФЭ далеко не во всех случаях может проявиться до 20 нед беременности. Показательным в этом отношении является клиническое наблюдение, описанное L. Hornberger соавт.. У пациентки 38 лет первое скрининговое ультразвуковое исследование было проведено в 17 нед беременности, в ходе которого не отмечено изменений четырехкамерного среза сердца плода, размеры желудочков были одинаковыми. При дополнительном изучении главных артерий также изменений не было обнаружено, диаметр восходящей аорты составлял 2-2,5 мм. Повторное ультразвуковое исследование было проведено в 25 нед беременности, при котором обнаружено расширение полости левого желудочка, его сократительная способность была резко снижена, а эндокард выглядел гиперэхогенным. В ходе допплерэхокардиографического исследования плода отмечено выраженное снижение потока крови из левого предсердия в левый желудочек, а также умеренная митральная регургитация. Диаметр восходящей аорты на уровне аортального клапана не превышал 2,5 мм и в ней регистрировался только ретроградный кровоток. На основании полученных данных был выставлен диагноз критического стеноза аорты и ФЭ. В виду неблагоприятного прогноза родители приняли решение прервать беременность. В исследованиях отечественных авторов срок пренатального обнаружения ФЭ варьировал от 23 до 34 нед, составив в среднем 26,4 нед. Наряду с характерными изменениями А.В. Сидорова и соавт. отметили нетипичные пренатальные проявления ФЭ. Во всех 3 представленных ими случаях в полости левого желудочка визуализировались множественные гиперэхогенные включения, что дает основание рассматривать их как один из вариантов проявления патологического процесса в клапанном аппарате при ФЭ. Важное дополнительное значение при ФЭ имеет ЦДК, которое позволяет оценить состояние внутрисердечного кровотока. Во всех наблюдениях, опубликованных отечественными исследователями, отмечены неблагоприятные перинатальные исходы.

Источник: http://www.24farm.ru/kardiologiya/fibroelastoz_endokarda/

Фиброэластоз эндокарда. Патология у новорожденных: причины, диагностика, лечение

Локальное утолщение эндокарда и клапанов сердца часто встречается при различных пороках сердца. Диффузное утолщение эндокарда у младенцев и детей как отдельное заболевание известно под названием «фиброэластоз эндокарда».

Фиброэластоз эндокарда подразделяют на два типа. Первичная форма проявляется в младенческом возрасте клиническим синдромом, который характеризуется расширением сердца и застойной сердечной недостаточностью с признаками систолической дисфункции. Вторичная форма сопровождает различные врожденные пороки, создающие перегрузку левого желудочка и повышенное напряжение его стенки, такие, как стеноз или атрезия аортального клапана, дискретный или туннелевидный субаортальный стеноз.

Этиология

Причина возникновения фиброэластоза точно не известна. Существует несколько предположений, включая генетическую передачу или врожденное развитие аномалии эндокарда, а также приобретенные причины — внутриутробная вирусная инфекция, субэндокардиальная ишемия, нарушение оттока лимфы из сердца и системный дефицит карнитина.

Наиболее доказанной является вирусная этиология фиброэластоза, который сопровождает вирусный миокардит. Это подтверждается рядом факторов. Эпидемии вируса Коксаки В совпадают с учащением смертности от фиброэластоза. Вирус Коксаки В был выделен из миокарда у некоторых больных с фиброэластозом. Эмбриональная ткань сердца высокочувствительна к таким вирусам, как Коксаки В, вирус свинки и другие парамиксовирусы. Фиброэластоз был создан в эксперименте путём прививки различных вирусов.

Возможным предшественником первичного фиброэластоза является миокардит, так как диффузный интерстициальный миокардит приводит к дилатации левого желудочка и митральной недостаточности, которая создает дополнительную нагрузку на желудочек. После стихания миокардита остается значительная дилатация желудочка, сопровождающаяся увеличенным напряжением стенки, что стимулирует процесс утолщения эндокарда.

Большинство случаев фиброэластоза спорадические. Однако в некоторых семьях это заболевание генетически передается по наследству.

Анатомия

Сердце обычно шаровидной формы, значительно увеличено в размерах, его масса в 2-4 раза превышает норму. Левый желудочек и левое предсердие сильно расширены, но толщина стенки желудочка нормальная. Правый желудочек смещен вправо и кпереди. Легочная артерия расширена. Эндокард левого желудочка непрозрачный, блестящий, молочно-белого цвета, похожий на фарфор. Эндокард утолщен по всей поверхности желудочка, но более всего в выводном тракте — до 1-2 мм. Хорды укорочены и утолщены, створки митрального клапана меньше, чем в норме. Папиллярные мышцы и трабекулы утолщены и частично вовлечены в фибротический процесс, сглаживая внутреннюю поверхность левого желудочка.

Растяжение левых камер сердца и утолщение эндокарда увеличиваются с возрастом. В половине случаев в процесс вовлекаются митральный и аортальный клапаны, вызывая значительную деформацию, недостаточность или стеноз.

Патологические изменения микроструктуры отмечаются только в эндокарде и заключаются в значительной гиперплазии его структурных элементов, в частности коллагеновых и эластических волокон, но не в качественных изменениях структуры. При электронно микроскопическом исследовании определяются поверхностные включения фибрина. Подлежащий миокард не изменен, хотя в субэндокардиальном слое можно обнаружить вакуолизацию мышечных волокон с фиброзом и кальцификацией.

Для прижизненной диагностики фиброэластоза эндокарда используют чрессосудистую биопсию эндомиокарда.

Клиника

Заболевание не имеет характерных клинических и гемодинамических признаков, поэтому окончательный диагноз устанавливают только на аутопсии. Тем не менее, клиническим ориентиром может служить быстрая декомпенсация сердца у здорового младенца. В редких случаях остро развивается кардиогенный шок и наступает быстрая смерть. Клинические проявления болезни появляются на первом году жизни у 80% пациентов, обычно в возрасте 3-6 мес. У подростков и взрослых также выявляли первичный фиброэластоз, морфологически идентичный таковому у младенцев и детей.

У грудных детей болезнь проявляется левожелудочковой недостаточностью, одышкой и быстрой утомляемостью во время кормления, шумным дыханием с втяжением межреберных промежутков и хрипами на выходе в нижних отделах легких. Больные поступают в клинику:

с периферическим цианозом;

У каждого пятого пациента выявляют рецидивирующую респираторную инфекцию. В полости дилатированного левого желудочка и в других камерах сердца на эндокарде формируются тромбы, которые могут эмболизировать легкие, коронарные и мозговые артерии.

При физическом исследовании верхушечный толчок смещен влево. Сердечные шумы отсутствуют, иногда слышен мягкий систолический шум по левому краю грудины. В половине случаев на верхушке выслушивается систолический шум митральной недостаточности; I и II сердечные тоны обычно нормальны, однако почти у всех больных с сердечной недостаточностью определяется громкий III тон.

Электрокардиография

Вне периода новорожденности на ЭКГ у 75% больных имеются признаки гипертрофии левого желудочка, увеличена амплитуда зубца R в левых отведениях, часто в сочетании с глубокими зубцами Q и инверсией зубца Т. При длительном выживании может развиться комбинированная гипертрофия желудочков вследствие вторичной легочной гипертензии. В течение первых нескольких недель жизни при наличии острой сердечной недостаточности на ЭКГ могут быть признаки изолированной гипертрофии правого желудочка и отклонение оси вправо.

У половины больных определяется гипертрофия левого, правого или обоих предсердий. Нарушения проведения или аритмия наблюдаются у каждого четвертого больного, включая синдром Wolff-Parkinson-White, блокаду левой ножки пучка Гиса, полную сердечную блокаду и различные наджелудочковые и желудочковые аритмии.

Рентгенограмма

У половины пациентов сердце значительно расширено, с кардиоторакальным индексом, превышающим 0,65. У некоторых больных сердце расширено с рождения, у других оно имеет нормальные размеры в первые недели и месяцы жизни и в последующем увеличивается. Форма сердца обычно округлая.

Эхокардиография

На ЭхоКГ отмечается умеренное утолщение межжелудочковой перегородки и свободной стенки. Конечно-диастолический и конечно-систолический размеры увеличены, фракция выброса снижена. Размер предсердий увеличен. При улучшении состояния под действием медикаментозной терапии нормализуются фракция выброса и размеры желудочка.

Катетеризация сердца и ангиокардиография

Конечно-диастолическое давление в левом желудочке, в предсердии и давление заклинивания повышены. Давление в легочной артерии редко превышает половину системного. При ангиокардиографии выявляется значительная дилатация полости левого желудочка и сниженная фракция выброса при отсутствии утолщения его стенки.

Прогноз

Однозначный прогноз при фиброэластозе эндокарда сделать трудно, поскольку у многих пациентов не определены анатомические данные. Несмотря на это, его можно характеризовать как относительно плохой, хотя необязательно смертельный. У больного возникает острый приступ сердечной недостаточности, которая неотвратимо прогрессирует и заканчивается смертью в течение нескольких недель. Хроническое течение наблюдается у пациентов, переживших от нескольких месяцев до нескольких лет. Состояние этих больных улучшается при медикаментозном лечении. В последующем состояние пациентов периодически ухудшается, наблюдаются рецидивы сердечной недостаточности, связанные с респираторными или другими интеркуррентными инфекциями. Ремиссии можно добиться интенсивным лечением.

Несмотря на проведение соответствующей терапии, треть пациентов с установленным диагнозом фиброэластоза эндокарда умирают от прогрессирующей сердечной недостаточности. Еще треть больных живут с симптомами болезни, у них выявляют кардиомегалию или изменения на ЭКГ.

Оставшуюся третью часть пациентов считают полностью выздоровевшими. Однако у некоторых клиницистов возникают сомнения в том, что анатомические и функциональные признаки заболевания могут быть в принципе обратимыми. Скорее всего, патология эндокарда приобретает другую форму.

Отдаленный прогноз течения фиброэластоза у детей более благоприятен при ранней диагностике и продолжительном лечении гликозидами. В этих условиях обычно наступает клиническое улучшение, происходит реверсия ЭКГ и размеры сердца уменьшаются до нормы. Плохими прогностическими признаками являются сердечная недостаточность в период новорожденности и её рецидивы, несмотря на адекватное лечение, особенно если эти эпизоды возникают раньше чем через 6 мес. после начала лечения.

Лечение

Оптимальным лечением первичного фиброэластоза эндокарда является раннее, адекватное и продолжительное назначение сердечных гликозидов и диуретиков. Их отмена или снижение дозировки часто приводит к возобновлению симптоматики и сердечной недостаточности.

Констриктивная форма фиброэластоза эндокарда

При этом очень редком заболевании размер левого желудочка может быть нормальным или уменьшенным. Полость желудочка выстлана диффузно утолщенным эндокардом, однако стенка желудочка заметно толще, чем при дилатационном типе фиброэластоза. Правый желудочек значительно расширен и гипертрофирован. Левое и правое предсердия расширены, митральное отверстие уменьшено.

Констриктивная форма чаще всего встречается у новорожденных. Клинические признаки схожи с таковыми при митральном стенозе — тяжелая легочная венозная и артериальная гипертензия и хроническая прогрессирующая правожелудочковая недостаточность, сердечный горб, кардиомегалия, генерализованные отёки и увеличение печени. Шумы отсутствуют. На ЭКГ — гипертрофия правого желудочка и увеличение предсердий.

Гемодинамика характеризуется нарушением притока и наполнения левого желудочка. Давление в левом предсердии и в легочной артерии повышено. На митральном клапане регистрируется диастолический градиент. Сократимость левого желудочка ухудшена, увеличен конечно-систолический объём.

Комментарии

Новости

  • Главная
  • Новости
  • Фото/Видео
    • Фото
    • Видео
  • Энциклопедия заболеваний
  • Симптоматика
  • Лекарства
  • Диетолог
  • Дети
  • Психология
  • Блог
    • Детский блог
    • Советы врача
    • Научные статьи
    • Статьи
    • Профессиональные заболевания

На сайте функционирует система коррекции ошибок. Обнаружив неточность в тексте, выделите ее и нажмите Ctrl+Enter

Источник: http://doctoroff.ru/fibroelastoz-endokarda

Эндокардиальный фиброэластоз (I42.4)

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Общая информация

Краткое описание

Классификация

синдром укороченного интервала Q-T;

идиопатическая желудочковая пароксизмальная тахикардия (или первичная электрическая болезнь сердца);

идиопатическая фибрилляция желудочков.

Выделяют первичный и вторичный фиброэластоз (ФЭ):

— при первичном фиброэластозе эндомиокарда невозможно выявить явных этиологических факторов;

Этиология и патогенез

Гипертрофическая форма кардиомиопатии характеризуется аномальным утолщением миокарда. Наибольшей гипертрофии подвергаются, как правило, желудочки, причем сердце в размере не увеличено – рост миофибрилл идет снаружи внутрь, поэтому при данной кардиомиопатии полости желудочков резко уменьшены в объеме. Каждое сердечное сокращение сопровождается выбросом слишком малого объема крови – формируется клиническая картина сердечной недостаточности. Нередко гипертрофия миокарда имеет ограниченную локализацию, например, в месте клапанов, вследствие чего вход в полость желудочка становится резко суженным. В этом случае говорят об обструктивной гипертрофической кардиомиопатии. Если обструкция незначительная и с возрастом прогрессирует медленно, то такая кардиомиопатия становится случайной находкой в подростковом возрасте, например, во время проведения плановых медосмотров. Однако в том случае, когда обструкция приводит к резкому сужению входа в желудочек, заболевание прогрессирует значительно быстрее. Чрезмерная нагрузка на миокард приводит к его ишемии и дегенеративным локальным изменениям в соответствующих зонах.

Рестриктивная форма кардиомиопатии – довольно редкое заболевание, характеризующееся патологией преимущественно эндокарда, из-за которой страдает диастолическая функция сердца. Из-за нарушенного процесса расслабления эндокарда происходит нарушение синхронизации его работы с другими слоями стенки сердца, а это, в свою очередь, нарушает адекватное наполнение желудочков кровью, обусловливает постоянную повышенную нагрузку на миокард и формирование клинической картины сердечной недостаточности.

Заболевание характеризуется значительным увеличением сердца, принимающим форму шара или пули, выраженной гипертрофией его стенок, в основном левого желудочка Эндокард резко утолщен. Для младенческой формы фиброэластоза характерно диффузное поражение эндокарда. У взрослых наблюдается утолщение эндокарда в виде заплат за счет отложепия фибрина и включения в толщу такого эндокарда тромботических масс. Поражается эндокард в основном левого желудочка, по может вовлекаться в процесс и эндокард правого желудочка, а иногда и предсердий. В процесс могут также вовлекаться сосочковые мышцы, хорды, в 50% случаев — клапаны (митральный, аортальный, клапан легочной артерии), что может вести к стенозу артериального устья, атриовентрикулярного отверстия.

вакуолизации и атрофии. В некоторых случаях отмечаются участки некроза и фиброза миокарда. В миокарде также могут быть гистиоцитарные инфильтраты.

Эпидемиология

Клиническая картина

Cимптомы, течение

— поперечное расширение с увеличением срединного размера ЛЖ и смещением МЖП (поперечный вариант);

— увеличение глубинного размера ЛЖ с умеренным смещением МЖП (продольный вариант).

Клинические признаки заболевания часто появляются внезапно, в виде симптомов сердечной недостаточности и нарушений ритма. Провоцирующими факторами в периоде новорожденности могут быть тяжелая асфиксия в родах, родовая травма ЦНС, острые респираторные вирусные и бактериальные инфекции. Среди различных нарушений ритма сердца у младенцев с врожденной ДКМП встречается узловая реципрокная тахикардия, как правило, резистентная к медикаментозной терапии. Основанием для исследования плода обычно являются брадикардия, множественные пороки развития, необычное изображение сердца при акушерском ультразвуковом исследовании, сахарный диабет матери, случаи семейной кардиомиопатии. Типичным проявлением заболевания является водянка плода. Общая летальность ,включая пренатальный период, составляет 80%

В основе клинических проявлений гипертрофической кардиомиопатии лежит выраженная диастолическая дисфункция гипертрофированного сердца с последующей его обструкцией и стенозом. Гипертрофическая кардиомиопатия у новорожденных чаще всего проявляется клинически в раннем неонатальном периоде (55%) и возрасте от 8 дней до 4 мес (31%). У 29% младенцев гипертрофия миокарда слабо выражена и кардиомиопатия протекает бессимптомно.Клинические признаки гипертрофической кардиомиопатии следующие: наиболее часто встречаются симптомы сердечной недостаточности (59%), шум над областью сердца (30%), цианоз (75%). Она также может проявляться нарушениями ритма сердца. Новорожденные с ГКМП рождаются в асфиксии, которая прогрессивно нарастает. С первых дней жизни отмечаются приступы пароксизмальнои тахикардии, выслушивается систолический шум. Затем у ребенка нарастает вялость, гипотония, цианоз, появляется приглушение тонов сердца, диагноз уточняется с помощью ЭКГ и ультразвукового исследования сердца.

— желудочковые аритмии (40%);

— системная и лёгочная эмболия (33%).

Возможны несколько вариантов течения заболевания:

При первом варианте течения фиброэластоза (молниеносная и острая форма заболевания) клиническая картина заболевания может определяться уже с первых часов жизни ребенка. Выслушивается ритм галопа в сочетании с систолическим шумом в области верхушки сердца. Затем нарастают признаки острой сердечной недостаточности в сочетании с угнетением ЦНС. Часто диагностируются нарушения сердечного ритма. Эти больные внешне похожи на детей с сепсисом и пневмонией.

При втором варианте течения (хроническая форма) заболевание начинается в возрасте до б мес, также наблюдается у детей старшегов возраста и взрослых, характеризуется развитием у внешне здорового ребенка тяжелой сердечной недостаточности, провоцированию которой часто способствует инфекция дыхательных путей. При первичном ФЭ ребенок часто находится в критическом состоянии. У него появляется одышка, кашель и анорексия. Цианоз определяется редко и появляется в терминальной стадии заболевания. Давление в системе яремных вен повышается, печень значительно увеличивается в размерах, присоединяются отеки конечностей, в области крестца или лица. В легких выслушиваются влажные хрипы разного калибра, обусловленные застоем крови в сосудах малого круга кровообращения. Перкуторные размеры сердца увеличиваются. Часто выслушиваются шумы недостаточности митрального клапана.

Диагностика

Диагностика дилатационной кардиомиопатии

На ЭХОКГ наблюдается выраженное увеличение объема полостей обоих желудочков. Дилатация полостей желудочков значительно преобладает над степенью утолщения их стенок, особенно резко расширена полость левого желудочка. Определяются умеренная гипертрофия миокарда желудочков, снижение амплитуды движения межжелудочковой перегородки, увеличение левого предсердия, смещение створок атриовентрикулярного клапана и значительное снижение показателей сократительной функции миокарда.

На ЭКГ выявляются признаки, свидетельствующие об увеличении предсердий, гипертрофии левого желудочка разной степени и неспецифические изменения зубца Т.

Рентгенограмма новорожденного с дилатационной кардиомиопатией. Определяется выраженная кардиомегалия. (из книги А.С. Шарыкин Перинатальная кардиология. Руководство для педиатров, акушеров, неонатологов.-М.:»Волшебный фонарь», 2007.-стр 192)

Диагностика гипертрофической кардиомиопатии

На ЭКГ регистрируются признаки гипертрофии левого желудочка, наблюдается инверсия зубца Т и смещение сегмента ST от изолинии. Могут присоединяться различные виды нарушения внутрижелудочковой проводимости.

Рентгенологически выявляется кардиомегалия с выбуханием контура левого, а иногда и правого желудочков. Восходящий отдел аорты и луковица не изменены.

(из книги А.С. Шарыкин Перинатальная кардиология. Руководство для педиатров, акушеров, неонатологов.-М.:»Волшебный фонарь», 2007.-стр 195)

Диагностика фиброэластоза эндомиокарда

При рентгеноскопии грудной клетки выявляются незначительное увеличение размеров сердца, особенно влево, в основном за счет левого желудочка (иногда и предсердия), ослабление пульсации контуров сердца, усиление сосудистого рисунка.

Ультразвуковое исследование позволяет диагностировать фиброэластоз эндомиокарда еще у плодов в возрасте 20 нед гестации. Повторные ультразвуковые исследования плодов показывают постепенную эволюцию полости левого желудочка — от ее дилатации до образования маленькой полости с очень толстой стенкой. Такие изменения подтверждаются на аутопсии при отсутствии у плодов других аномалий развития сердца.

Лабораторная диагностика

Специфических изменений периферической крови или биохимических показателей не отмечается, за исключением гинернатриемии.

Источник: http://diseases.medelement.com/disease/3893